Приони: Шта знамо о веверицама које убијају
Протеин - главни грађевински материјал тела и стална компонента здраве исхране. Иако су веверице одувек забрињавале истраживаче, данас се ова пажња помера на посебну врсту, прионе. На интернету као што они једноставно не зову: "идеал убица", "кључ за бесмртност", па чак и "зомби молекула". Научна заједница загонетке о томе како користити протеине који могу брзо и неизбјежно уништити мозак, за добробит човјечанства. Одлучили смо да откријемо шта су приони, и питали стручњаке који би протеини убица могли бити корисни за људе.
Зашто причати о њима?
Приони су почели да се проучавају, јер су били узрок ретких, али веома опасних болести људи и животиња. Међу њима је тзв. Кравље лудило, овчији сврбеж и, на примјер, фатална породична несаница, у којој особа практично престаје спавати, ау року од 12-18 мјесеци умире на позадини прогресивне деменције. Други пример прионске болести је Цреутзфелдт-Јакобова болест, која доводи до смрти у року од шест месеци или годину дана након појаве првих симптома; болест погађа мозак, због тога се развијају поремећаји памћења и пажње, а затим поремећај координације и конвулзије. Ово последње је укључено у листу најопаснијих болести на свету, јер лекари једноставно не знају шта да раде са њом. Све је почело са мистериозном болешћу Куру у Папуи Новој Гвинеји, за коју се чинило да нема разумног објашњења.
Како их пронаћи
Прича о открићу приона вуче авантуристички филм са елементима фикције: чини се да би могло бити здравије од живљења на предивном острву усред океана, на пример у Новој Гвинеји? Једном давно, болест непознате природе срушила се на људе у Фори, што се манифестовало веома јаким дрхтањем, спречавајући особу да први пут хода, а затим стоји и седи. На крају, све што је болесна особа била способна лежи и дрхти. Уследила је парализа, праћена смрћу. За неуобичајене клиничке манифестације, мјештани су болест назвали куру (преведено као "дрхтање"). Педијатар и виролог Царлтон Гаидусзек отишао је у Нову Гвинеју да проучи заразне болести, укључујући и мистериозну кокошку. Учинио је све: 1976. године, Гаидушек је добио Нобелову награду "за своја открића везана за нове механизме настанка и ширења заразних болести", дијелећи је с Барухом Блумбергом, који је открио вирус хепатитиса Б.
Међутим, Гајдушек није открио прајионе - само је сугерисао да вирус изазива "патогену честицу" која није видљива под микроскопом. Да би то урадио, научник је морао дуго да проведе на острву, открије неколико стотина мртвих представника хендикепа, па чак и да пошаље своје органе (посебно Гаидушек је био заинтересован за мозак, који је добио болесне структуре код пацијената) својим колегама из различитих земаља. Ритуални канибализам је постао узрок епидемије међу народима: он је практикован чак и након званичне забране власти. Мотиви су прозаични: Фауре је веровао да ће, заједно са једењем тела мртве особе, његов ум, способности или таленти прећи на њих.
О чему се ради?
У почетку су научници мислили да су пронашли нови вирус или честицу вируса. Приони су заиста слични вирусима по томе што немају ћелијску структуру - то јест, они се не састоје од ћелија, за разлику од бактерија. Вирус је нуклеинска киселина, тј. ДНК или РНК у протеинској љусци. Али када су приони били погођени уништавањем ових киселина, остали су опасни инфективни квалитети. Постепено је закључено да је прион само протеин, само са необичном структуром. Сви молекули протеина имају одређену тродимензионалну конфигурацију - ако се увелике поједноставе, то је начин на који се ланац аминокиселина полаже у простору. Дакле, у прионима, ова структура је абнормална; изненађујуће, са "уобичајеним" хемијским саставом, управо ова конфигурациона аномалија чини прион смртоносним.
Како нормални протеин постаје абнормалан?
Име веверица које раде против човека дао је амерички доктор Станлеи Прусинер. Комбинујући ријечи протеин (протеин) и инфекција (инфекција), примио је "прионе", идентифицирао их као најновији тип биолошких патогена и први пут описао принцип њиховог дјеловања. Године 1997. добио је Нобелову награду за свој рад. Прусинер је такође открио протеин који генерише прион - назван је прионски протеин, ПрП. Најзанимљивије је то што је ПрП кодирајући ген садржан у двадесетом људском хромозому - то јест, он је у ДНК било ког од нас. Али шанса за њену трансформацију у прион је минимална, а већина људи живи тихо без ризика од прионских болести. Међутим, само једна грешка у синтези протеина може трансформисати нормалан ПрПЦ у абнормалну ПрП Сц.
Како објашњава Валери Илиински, генетичар и директор компаније Генотек, приони су обични протеини који су стекли необичну структуру. То им омогућава да промене структуру сличних протеина, и да их претворе у прионе, то јест, процес сличан инфекцији. Да би се започела болест, неопходна је манифестација првог оштећеног протеина - то може да се догоди или као резултат спонтане грешке током његове синтезе, или након приона споља, од друге особе или животиње. А онда почиње ланчана реакција.
Рустам Зигансхин, доктор хемије, напомиње да је узрок и механизам за трансформацију "нормалног" облика прионског протеина у опасне данас веома слабо схваћен. У ин витро експериментима (ин витро) потребни су различити додатни фактори за ову трансформацију. У исто време, у експериментима са животињама, прионске болести су се развиле када је "нормалан" прионски протеин убризган у мишеве, који су потпуно лишени гена који га програмирају. Није јасно због чега је постао "агресиван" у овом случају.
Вечна младост или неизбежна смрт
Сада говоре о чињеници да, на пример, Алзхеимерова болест или Паркинсонова болест могу бити повезани са прионским механизмом. Ако је тако, онда можемо очекивати појаву нових метода лијечења или превенције ових озбиљних болести. Интересантно је да су приони слични у механизму деловања и протеина квасца - сасвим је могуће да ће квасац помоћи у проучавању ових чудних молекула. Такође се говори о томе шта ће приони помоћи да се пронађе лек за различите малигне туморе или ХИВ инфекцију, и заиста ће постати “филозофски камен” који ће човечанство довести до вечног живота или вечне младости. Међутим, док су ове изјаве неосноване.
Рустам Зигансхин објашњава да, као и свако истраживање у области биологије, проучавање прионских протеина проширује границе нашег знања о животу. Са практичне тачке гледишта, резултати могу помоћи да се схвати како се развијају бројне опасне, али неизлечиве болести. Можда ћемо добити алат да се носимо са њима. Ако схватите како се нормални протеин испоставља аномалним, и научите како да контролишете овај процес, онда ћемо можда моћи да га покренемо у супротном смеру - то јест, да трансформишемо патолошке протеине у здраве, а са њима да вратимо здравље ткивима и органима.
Фотографије: Флицкр, ибреакстоцк - стоцк.адобе.цом
